65岁的李（lǐ）老爷近（jìn）来出现“怪异”的症状：咳嗽不（bú）止，走两（liǎng）步楼（lóu）梯就（jiù）气喘无力，呼（hū）吸伴（bàn）有奇怪的“啰音”，嘴唇发青（qīng），手指头变杵状……家人将老（lǎo）人送去医（yī）院（yuàn）就诊却（què）被告（gào）知：老人患上（shàng）了（le）一种不是癌症却也异（yì）常凶险的特殊“肺炎”——特发（fā）性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中国工程（chéng）院（yuàn）院士钟南（nán）山曾多次指出，医（yī）生患者对IPF认识不足（zú），超过一半患者误诊。“特发性肺纤维化是一种严重的进行（háng）性肺部疾病（bìng），目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治（zhì）疗选择少。大多数患者在疾（jí）病早期（qī）没（méi）有得到及时的（de）发现和（hé）诊（zhěn）治，从而（ér）延误了（le）疾病的治疗时（shí）机。”

"大家（jiā）首先要明白IPF不等于大家（jiā）平常理解的肺纤维化，有（yǒu）的人患上结核或者（zhě）慢（màn）阻肺会出现肺纤维化（huà），但不（bú）是IPF，IPF是目前最难治疗的肺纤维化。”

01

到（dào）底（dǐ）什么是特发性肺纤维化(IPF)？

所（suǒ）谓（wèi）‘特发性’是指其（qí）病因不明；而‘肺’指的是（shì）发病部位是肺部，‘纤维化’表明是出现了疤（bā）痕组织（zhī）。特发性肺纤维化会使肺容积（jī）缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆（nì）性地持续衰退（tuì）。

由于患者肺部组（zǔ）织呈蜂（fēng）巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋（jīn）肺”。国外有研究（jiū）表明，近一半患（huàn）者在确诊后的2-3年（nián）内死亡，5年生存率可（kě）低于30%，比子宫癌（ái）、乳腺癌、结肠（cháng）癌等（děng）大多数癌症的生存（cún）率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

同（tóng）时IPF的早期症状主要是（shì）刺激性干咳、气喘等（děng），常常（cháng）不被患者重视，甚至不被医（yī）生所认（rèn）识，导致患者（zhě）从（cóng）症状出现到就诊、确诊，步步延迟！患者从首个症状（zhuàng）出现到被明确诊断，通常被延（yán）误两三年，超过（guò）55%的IPF患（huàn）者往往看过（guò）3个医生才（cái）被明（míng）确诊断（duàn）！这种情况即便（biàn）在（zài）很多大医院都会出现，超过50%的患者（zhě）误诊为慢（màn）阻肺、哮喘、充血（xuè）性心（xīn）力衰竭或（huò）其他的（de）肺（fèi）部（bù）疾病。因此咳嗽久（jiǔ）治（zhì）不愈应及时确诊。

02 造（zào）成IPF组织病理学的确切（qiē）因素是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约以每年（nián）11%的比（bǐ）例增长。近年来（lái），我国IPF患（huàn）病发病（bìng）率也呈（chéng）现逐步上升的（de）趋势，且死亡率居高（gāo）不下。IPF多发于50岁（suì）以上的老年（nián）人，且男性多于女性。疾（jí）病以（yǐ）隐匿性、进行性（xìng）的呼吸困（kùn）难和刺（cì）激性干咳为（wéi）突出症状（zhuàng），伴有杵状指、皮（pí）肤发青等体征。

与IPF有关（guān）的（de）危险因素包括：吸烟、病（bìng）毒感染（rǎn）、环（huán）境污染、慢性误（wù）吸（xī）、遗（yí）传易（yì）感性和药物等（děng）。然而（ér），这些危险因（yīn）素都不能对IPF的广泛重塑和进展现象，以及肺纤维（wéi）化发病率随年龄增（zēng）大而增加作出充分（fèn）解释。可能（néng）是上皮屏障及肺实质的非特异（yì）性（xìng）损伤(如可能由上述危险因素所致)在易感个体中启动了IPF的疾病（bìng）进程。

03 IPF病情进展不可预测，急（jí）性加重（chóng）风险大

临床研究（jiū）发现（xiàn），IPF的疾病进展（zhǎn）具有不可预测性，大多数（shù）患（huàn）者在最初（chū）几年（nián）内病情看似稳定，然而一旦发生急性（xìng）加（jiā）重，症状会在数天或数周内迅速加重。急性加（jiā）重（chóng）会显（xiǎn）著降（jiàng）低患者的存（cún）活机会，有超过50%的患（huàn）者在确（què）诊后的（de）2到（dào）3年内（nèi）肺功能快（kuài）速恶化（huà），在经（jīng）历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或（huò）去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由（yóu）急（jí）性加重引起（qǐ）的，急性加重（chóng）成为了患者死（sǐ）亡的（de）首要原因。

04 如何确切诊（zhěn）断IPF及判别IPF急性加重？

首先，符（fú）合下列全部主要诊（zhěn）断标准，以（yǐ）及（jí）4项次要（yào）标准中（zhōng）的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因，如某些药物（wù）的毒性作（zuò）用、环（huán）境污染（rǎn）和结缔组织疾病所致的ILD。

2、异常的（de）肺功能改（gǎi）变：限制性通气功能障碍和/或气（qì）体交换（huàn）障碍。

3、双侧肺（fèi）底部网（wǎng）状（zhuàng）阴影，在HRCT上伴少许“磨（mó）玻璃（lí）”样改变。

4、经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗无其他疾病证据

IPF次要诊（zhěn）断标准：

1、年龄（líng）大于50岁

2、隐（yǐn）匿起病（bìng），不能解释的运动后呼吸（xī）困难

3、疾病持（chí）续时间＞3个（gè）月

4．双侧肺底（dǐ）部吸气性爆裂音

参照2016年由（yóu）国（guó）际多学科专家（jiā）组组成的（de）AE-IPF工作组（zǔ）发布的工作报告，建（jiàn）议将AE-IPF定（dìng）义为（wéi）：IPF患者在短期内出现显著的（de）急（jí）性呼（hū）吸功能恶化（huà）。

AE-IPF诊断标准（zhǔn）包括（kuò）：

1、 既往或当前（qián）诊断IPF；

2、通（tōng）常（cháng）在1个（gè）月内发（fā）生的呼吸困难急性（xìng）恶（è）化或进展

3、胸部胸部高分（fèn）辨率CT（HRCT）表现（xiàn）为在原来网状阴影或（huò）蜂窝影等普通型间质性肺（fèi）炎（UIP）表现背景上新出现（xiàn）双肺弥漫性（xìng）肺内磨玻璃（lí）密（mì）度（dù）影（GGO）和（或）实（shí）变影（yǐng）；

4、排除心（xīn）力衰竭或液体负荷（hé）过重。

对（duì）于典型（xíng）AE-IPF发（fā）病的时间窗设定为1个月，如果临（lín）床医师认为符合急性加重但发生在时（shí）间窗之外，亦可诊断（duàn）判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不（bú）可逆肺纤（xiān）维（wéi）化的间质性肺炎，目前（qián）尚无任何（hé）一种药物能够（gòu）逆转或阻止肺纤维化的（de）发展。随着（zhe）对间质性肺疾（jí）病发病机制的（de）深入研究，IPF治疗观念从单纯抗炎转变为抗纤维（wéi）化（huà）治（zhì）疗。针（zhēn）对（duì）肺纤维化靶（bǎ）点，进行靶向治疗。

现（xiàn）下IPF治疗（liáo）大致（zhì）分为药物治疗和非药物治疗，下一期内容我们将详（xiáng）细阐述IPF的治疗方法（fǎ），敬请期待~

部分文稿（gǎo）来源

中（zhōng）国实用内科杂志

光明网

侵删（shān）