上期文章中，我们科普了一种不常（cháng）见却十分严重且致命的肺部疾病（bìng）——特发性肺纤维化(简（jiǎn）称IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织（zhī）会变厚、变硬、以致出现疤痕（hén）,使患者（zhě）的（de）肺呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住的（de）肺”。通（tōng）过以下三张图，我（wǒ）们来（lái）简（jiǎn）要回顾关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临（lín）床（chuáng）特点和诊断标准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸（xiōng）部高（gāo）分辨（biàn）率CT；UIP.普通型（xíng）间质性肺炎；MDD.多学科讨（tǎo）论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急性（xìng）加重（chóng）；GGO.磨玻璃影（yǐng）；BNP.脑钠钛；

上期我们提到（dào），目前（qián）尚无任何（hé）一种药物能够逆（nì）转（zhuǎn）或阻止肺纤维化的发展，现下IPF治（zhì）疗大致分为（wéi）药（yào）物治疗和非（fēi）药物（wù）治疗，而药物治疗主要以（yǐ）吡非尼酮、尼达（dá）尼布、抗酸药物（wù）、N-乙酰半胱氨酸四大（dà）类为主。

# IPF 的药物治疗（liáo）

注：PDGFR VGFR FGFR.血（xuè）管生（shēng）长因（yīn）子受体；

# IPF 的非药物治疗（liáo）

01 氧疗　

间断（duàn）氧疗和（hé）长期（qī）氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧疗和未（wèi）接受（shòu）氧疗的（de）生存率、疾病进展无明显获益，但（dàn）LTOT对其他慢（màn）性缺氧（慢性阻塞性肺（fèi）疾病）是有益的。IPF亦属于（yú）慢性缺氧（yǎng）疾（jí）病，吸氧对严重低氧（yǎng）IPF患者防止其他器官损（sǔn）害有一定作用。IPF患者血氧（yǎng）饱（bǎo）和度（dù）（SpO2）下（xià）降至93%以下，建议（yì）给予LTOT治疗。

02 肺（fèi）康复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方法之（zhī）一（yī），也是IPF患者自（zì）救的重要手段。国际指南充分肯定了（le）对IPF肺康（kāng）复治疗的重（chóng）要性。肺康复主（zhǔ）要是提（tí）高运动（dòng）耐（nài）量、营养状况、心理社（shè）会支持和患者（zhě）教育，在（zài）包括IPF在内（nèi）的慢性疾病中变得越（yuè）来（lái）越重要。肺康复可减轻呼吸（xī）困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者的生活质量，增加运动耐量和（hé）增加呼吸（xī）肌的力量。通过呼吸训练（liàn）或呼吸操，扩张胸廓，可以减（jiǎn）慢由于肺纤维化引（yǐn）起肺（fèi）扩张能力（lì）降低和呼吸功能下降。

近年来（lái）大量观察性研究和随机对照（zhào）试验结果相继（jì）发布，国内（nèi）外指南也进行（háng）了更（gèng）新，能（néng）更好的指导临床医师（shī）对 IPF 做出更准确的诊治。

以色（sè）列佩塔提科（kē）瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中（zhōng）心（Rabin Medical Center）呼吸（xī）研（yán）究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表（biǎo）了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运（yùn）动训练为（wéi）基础的肺（fèi）康复治疗（liáo）方案使（shǐ）特发（fā）性肺纤（xiān）维化患者临床获益》。

特发性肺纤（xiān）维化（IPF）作为一种慢性（xìng）、致命性（xìng）的间质性（xìng）肺病，研究（jiū）方针对（duì）患者（zhě）具有（yǒu）肺功（gōng）能受限、呼吸困难、血氧（yǎng）不足（zú）、运动不（bú）耐受和欠（qiàn）佳（jiā）的生活质量（liàng）等特征。这项研究（jiū）通过（guò）运（yùn）动训练观察对IPF患者是否有临床获益效果。 

研究方法：随机对照研（yán）究纳入32名（míng）IPF患者（68±8岁），其（qí）中15名患者随机（jī）分（fèn）入运动训练组，进行为期12周、每周两次（cì）、每（měi）次60分钟的有监督的以运动（dòng）训练（liàn）为（wéi）基（jī）础的肺康复治（zhì）疗方案；17名患者随机分入对（duì）照组，只进行常规药物治疗。在（zài）基线和12周（zhōu）干预（yù）治疗后分别（bié）评估患（huàn）者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒（miǎo）坐-起测试、肺功（gōng）能（néng）、呼吸困难和生活质量评分（fèn）。 

研究结果：运（yùn）动训练组和对照（zhào）组在干预前后的对比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功（gōng）率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计（jì）值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生（shēng）活质（zhì）量评分和30秒坐-起测试在治疗后也有（yǒu）显著（zhe）改善。

研（yán）究结论：运动训（xùn）练能（néng）改善IPF患者的运动（dòng）耐（nài）受、心脏（zāng）功能能力、肺功能、呼吸困难和（hé）生活质量评分，在短期治疗中获（huò）得临床改（gǎi）善，应作（zuò）为IPF的标准治疗。

03 肺（fèi）移植　

肺移植是治疗终末期（qī）IPF的主要手（shǒu）段。对于符合（hé）IPF诊断标准（zhǔn）的患者，经（jīng）药物积（jī）极（jí）治疗无效的可考虑肺移植，单（dān）肺移植治疗终末期IPF1年（nián）存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排斥反应（闭（bì）塞性细支气管炎（yán））发生率较高，使（shǐ）远期存活受到（dào）影响，近年来免（miǎn）疫抑（yì）制剂（jì）的研（yán）究（jiū）进（jìn）展为器官移植创造了条件，但费用高昂和（hé）供体来（lái）源困（kùn）难（nán）限制（zhì）了其应（yīng）用。一（yī）旦临床诊断IPF属于中晚期（qī）患者，应当（dāng）着（zhe）手（shǒu）登记做（zuò）肺移准备工作。

部分素（sù）材/文（wén）稿来源

中国（guó）实用内科杂志

中华医学（xué）期刊（kān）网

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